Diaphragmatic flutter: symptoms, causes, diagnosis and treatmentDiafragma-flutter: symptomen, oorzaken, diagnose en behandeling

What is diaphragmatic flutter?Definitie

Diaphragmatic flutter (also called diaphragm flutter or diaphragmatic myoclonus) is a rare movement disorder characterised by rapid, rhythmic, involuntary contractions of the diaphragm. The frequency is usually between 0.5 and 8 Hz (classic form) or higher (high-frequency form).

Diafragma-flutter (Engels: diaphragmatic flutter, diaphragm flutter of diaphragmatic myoclonus) is een zeldzame bewegingsstoornis die wordt gekenmerkt door snelle, ritmische, onwillekeurige samentrekkingen van het middenrif. De frequentie ligt meestal tussen 0,5 en 8 Hz (klassieke vorm) of hoger (hoogfrequente vorm).

The condition is also known as Leeuwenhoek’s disease, after Antonie van Leeuwenhoek, who described the complaints in himself in 1723. Another name is belly dancer’s dyskinesia, because of the visible abdominal movements.

De aandoening wordt ook wel Leeuwenhoek’s disease genoemd, naar Antonie van Leeuwenhoek die de klachten in 1723 bij zichzelf beschreef. Een andere naam is belly dancer’s dyskinesia vanwege de zichtbare buikbewegingen.

Symptoms of diaphragmatic flutterSymptomen

Complaints vary greatly from person to person and range from mild to severely disabling:

De klachten variëren sterk per persoon en kunnen mild tot ernstig invaliderend zijn:

• Visible or palpable movements of the upper abdomen (epigastrium)
• Breathing problems – shortness of breath, a feeling of tightness, sometimes rapid breathing that resembles hyperventilation
• Pain in the chest, abdomen or back
• Palpitations or a pulsating feeling in the abdomen
• Fatigue and reduced exercise tolerance
• Reflux, hiccups or belching
• Sleep problems (complaints are usually worse during the day and less during sleep)
• In severe cases: respiratory failure

• Zichtbare of voelbare bewegingen van de bovenbuik (epigastrium)
• Ademhalingsproblemen – kortademigheid, gevoel van benauwdheid, soms snel ademen dat op hyperventilatie lijkt
• Pijn in de borst, buik of rug
• Hartkloppingen of een kloppend gevoel in de buik
• Vermoeidheid en verminderde inspanningstolerantie
• Reflux, hik of boeren
• Slaapproblemen (klachten zijn meestal overdag erger en minder tijdens slaap)
• In ernstige gevallen: ademhalingsinsufficiëntie

Episodes can start suddenly and last from minutes to hours. Stress and deep breathing can be triggers.

Episodes kunnen plotseling beginnen en minuten tot uren aanhouden. Stress en diepe ademhaling kunnen uitlokkers zijn.

Causes of diaphragm flutterOorzaken

The exact cause is often unknown (idiopathic). Possible underlying or contributing factors include:

De precieze oorzaak is vaak onbekend (idiopathisch). Mogelijke onderliggende of bijdragende factoren zijn:

Types of diaphragmatic flutterVormen

TypeVorm	CharacteristicsKenmerken
Classic diaphragmatic flutterKlassieke diafragma-flutter	Frequency 0.5–8 Hz. Often with dyspnoea, pain and epigastric pulsations.Frequentie 0,5–8 Hz. Vaak met dyspnoe, pijn en epigastrische pulsaties.
High-frequency formHoogfrequente vorm	Frequency > 8–50+ Hz. May be accompanied by stridor, hiccups or belching.Frequentie > 8–50+ Hz. Kan gepaard gaan met stridor, hik of boeren.
Synchronous diaphragmatic flutterSynchrone diafragma-flutter	Contractions synchronised with the heartbeat (rare, mainly described in animals).Samentrekkingen die synchroon lopen met de hartslag (zeldzaam, vooral bij dieren beschreven).
IdiopathicIdiopathisch	No demonstrable underlying cause found.Geen aantoonbare onderliggende oorzaak gevonden.
SecondarySecundair	Caused by another condition or irritation of the phrenic nerve.Als gevolg van een andere aandoening of prikkeling van de nervus phrenicus.

How diaphragmatic flutter is diagnosedDiagnostiek

Because the condition is so rare, the diagnosis is often made late. Important tests are:

De diagnose wordt vaak laat gesteld vanwege de zeldzaamheid. Belangrijke onderzoeken zijn:

• Clinical observation – visible abdominal movements
• Videofluoroscopy or X-ray screening of the diaphragm
• Electromyography (EMG) of the diaphragm
• Ultrasound of the diaphragm
• High-resolution oesophageal manometry (HREM) – recently described as a useful tool
• Ruling out other conditions (cardiac, gastrointestinal, neurological) and hyperventilation

• Klinische observatie – zichtbare buikbewegingen
• Videofluoroscopie of röntgendoorlichting van het middenrif
• Elektromyografie (EMG) van het middenrif
• Echografie van het middenrif
• High-resolution esophageal manometry (HREM) – recent beschreven als nuttig hulpmiddel
• Uitsluiten van andere aandoeningen (cardiaal, gastro-intestinaal, neurologisch) en hyperventilatie

Diaphragmatic flutter or hyperventilation?Diafragma-flutter of hyperventilatie?

Breathlessness, chest discomfort and fast breathing are also typical of hyperventilation. Because hyperventilation is common and diaphragm flutter is rare, the flutter is regularly mistaken for hyperventilation or anxiety. A key difference is the rhythmic pulsation of the upper abdomen, which runs at its own rhythm and can be shown with fluoroscopy, ultrasound or EMG. Read the full comparison: diaphragmatic flutter vs hyperventilation.

Kortademigheid, druk op de borst en snel ademen zijn ook typisch voor hyperventilatie. Omdat hyperventilatie vaak voorkomt en diafragma-flutter zeldzaam is, wordt de flutter regelmatig aangezien voor hyperventilatie of angst. Een belangrijk verschil is de ritmische pulsatie van de bovenbuik met een eigen ritme, die met doorlichting, echo of EMG zichtbaar kan worden gemaakt. Lees de volledige vergelijking: diafragma-flutter of hyperventilatie.

Treatment of diaphragmatic flutterBehandelingen

There is no standard treatment. The approach is individual and may include:

Er is geen gestandaardiseerde behandeling. De aanpak is individueel en kan bestaan uit:

In persistent cases, phrenic nerve block, phrenic nerve crush or nerve ablation is sometimes considered. These procedures are invasive and not always permanently effective.

In hardnekkige gevallen wordt soms overwogen: phrenicus-blokkade, phrenicus-crush of zenuwablatie. Deze ingrepen zijn invasief en niet altijd blijvend effectief.

Note: Treatment should always be decided together with a specialist (neurologist, pulmonologist or specialised centre). Let op: Behandelingen moeten altijd in overleg met een specialist (neuroloog, longarts of gespecialiseerd centrum) plaatsvinden.

PrognosisPrognose

The prognosis varies widely. In some people the complaints disappear (partly) with treatment or over time. In others the symptoms remain chronic and very limiting. Early recognition and a multidisciplinary approach improve the chances of symptom control.

De prognose varieert sterk. Bij sommige mensen verdwijnen de klachten (deels) met behandeling of na verloop van tijd. Bij anderen blijven de symptomen chronisch en sterk beperkend. Vroege herkenning en een multidisciplinaire aanpak verbeteren de kansen op symptoomcontrole.